1.1. RETO DIAGNOSTICO Y RETO TERAPÉUTICO. “Pigmentación, hipertricosis en cara y ampollas en áreas expuestas al sol.” Presentado por Rolando Hernández Pérez (Dermatólogo). Carmen J. Bastidas Montilla (Dermatólogo), Virginia Contreras de Tabares (Anatomopatólogo), Hospital general “Dr. Luis Razetti”, Barinas. Venezuela.

Se trata de un paciente de 32 años de edad, chofer de taxi, con marcados antecedentes alcohólicos desde hace 10 años, quien consulta por hiperpigmentación, exulceración y ampollas en las zonas expuestas al sol e hipertricosis en la cara. Cicatrices hipercrómicas en sitios de traumas triviales en dorso de ambas manos. Placas duras amarillentas en el pecho esclerodermiformes. Ver fotos clínicas:

No hay antecedentes de ingesta de ningún medicamento. No se automedica

Histopatología: ampolla sub-epidermica, com abundantes eritrócitos, degeneración basofílioca de la dérmis  papilar y superior con escaso infiltardo inflamatório crónico peri-vascular, fibrosis en dermis superior. 

No se solicitaron marcadores.

Laboratorio convencional dentro de la normalidad. Aumento del hierro sérico en sangre.

•  Se pensó en la determinación de uroporfirina  I y III en orina y plasma, e isocoproporfirina III en heces, pero no pudimos hacerlo.

•  La orina no presentó la fluorescencia rojo coral con la luz de Word.

ID: 1) Porfirica hepato-cutanea tarda

•  Pseudo-porfiria

•  Prúrigo actínico

•  Epidermolisis ampollar adquirida

Actualmente controlado muy irregularmente con fotoprotección y recomendaciones generales.

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