PIEL-L Latinoamericana
Edición Nº 84, año II, viernes 05/08/2005
“Un soldado ni se ofrece ni se niega”
Tomado de la filosofía militar

 

EN ESTA EDICION:

1. Retos diagnósticos y Retos Terapéuticos en esta Edición

1.1 Caso para concluir diagnóstico. ONICODISTROFIA. Ruiz M, Ortega J, Vásquez W. Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Caracas Venezuela.
1.2 Enfermedad de Hansen. ¡Aún existe!. Crespo, L; Matamoro, G; Ruiz, M; Blanco, B.; Ortega, J Zerpa, O; Aranzazu; Reyes, O. Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Caracas Venezuela.
1.3 Dermatofibroma vs Dermatofibrosarcoma Protuberans. ¡Inmunocitoquímica una gran ayuda!. Dres Jaime Piquero Martín, Vanesa Piquero Casals, Edgar la Rotta Higuera. Clínica Sanatrix. Caracas Venezuela .

2 COMENTARIOS A CASOS ANTERIORES

2.1 Caso con Penfigo Benigno localizado (Enfermedad de Hailey-Hailey) en vulva vs. Enfermedad Acantolítica de la vulva. Dificultad en el manejo Dres. C. Bastidas Montilla, M. Castillo, R. Hernández Pérez. Servicio de Dermatología Hospital General “Dr. Luis Razetti”. Barinas. Venezuela. Presentado en edicion 83.
2.2 Caso con placa psoriasiforme en antebrazo izquierdo de 6 meses de evolución. Enviado por C Bastidas Montilla, M Castillo, R Hernández Pérez del Servicio de Dermatología Hospital General “Dr. Luis Razetti”. Barinas. Venezuela en Edición 83.
2.3 Caso de paciente de 9 años de edad con cuadro clínico tipo urtica (placa edematosa) con pigmentación residual. Enviado por : D. Carrasquero de Paredes, R. Hernández Pérez. Clínica Ntra. Señora del Pilar . Barinas. Venezuela. Enviado en edicion 83
2.4 ¿Cual es su diagnóstico? A Guzmán V de Morra G Mendoza Asunción E Giansante Paraguay Venezuela Enviado en Edicion 83
2.5 continuan los casos de posibles infecciones de los tejidos blandos (micobacteriosis atípicas) asociados con practicas septicas por personal no médico y el lugares insalubres enviado por rolando hernandez en edicion 83
2.6 COMENTARIOS A CASOS ANTERIORES ( edición Nº 82) Tumor glómico. Reto quirúrgico. Willian Ortiz Cáseres, JJ. Henriquez , Marina Chopite, Margarita Oliver , Oscar Reyes Jaime. Hospital Vargas. Instituto de Biomedicina. Caracas. Venenzuela.

3. LA VOZ DEL DERMATOLOGO (A flor de piel)

4. NOVEDADES EN NUESTRO GAVETERO

4.1 PARADOJA 13: Medicina reproductiva vs. manipulación reproductiva
4.2 Diccionario Dermatológico Letra ( P )
4.3 La Dermatología en cuadros : CUATRO_CATEGORIAS_DE_PRURITO
4.4 CLOSE-UP TIÑA CIRCINADA (Trichophyton mentagrophytes) en pierna derecha
4.5 REQUISITOS DE UNIFORMIDAD PARA MANUSCRITOS PRESENTADOS A REVISTAS BIOMÉDICAS Normas de Vancouver

1. Retos diagnósticos y Retos Terapéuticos en esta Edición
1.1 Caso para concluir diagnóstico. ONICODISTROFIA. Ruiz M, Ortega J, Vásquez W. Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Caracas Venezuela.

Paciente femenina de 30 años de edad, sin antecedentes patológicos personales ó familiares contributorios para enfermedad actual. Presenta clínica caracterizada por cambios ungueales residuales posterior a proceso eczematoso en manos, que inicia luego de contacto con detergentes. Se practica laboratorio de rutina que reporta resultados normales. Examen directo micológico: negativo.

Nos interesa conocer ¿Dónde incluiríamos esta patología y como manejarla?

 

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1.2 Enfermedad de Hansen. ¡Aún existe!. Crespo, L; Matamoro, G; Ruiz, M; Blanco, B.; Ortega, J Zerpa, O; Aranzazu; Reyes, O. Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Caracas Venezuela.

Paciente masculino de 26 años de edad natural de Trujillo portador de una valvulopatía aórtica. Enfermedad actual en Diciembre del año 2004, posterior al uso de antibiótico, con placas eritemato- pruriginosas en tronco y extremidades motivo por el cual acude a facultativo y le diagnostican un eritema multiforme medicamentoso indicándo tratamiento con esteroides VEV y luego vía oral prednisona 40mg OD con mejoría de las lesiones.

En el mes de Abril del 2005 tras uso de diurético presenta nuevamente las lesiones que se extienden a cara con infiltración en mejillas y pabellones

Plan: • Biopsia: Epitelio acantótico con hiperqueratosis laminar difusa , Infiltrado linfohistiocitario perivascular, perianexial y perineural. • Faraco 2+. Sugestivo de Enf de Hansen BL

•Linfas OD 4+ OI 4+ CD 4+ CI 1+ RD 4+ RI 4+ auriculares y mácula hipocrómica anestésica en codo izquierdo por lo que se replantea caso de E nfermedad de Hansen, en Fenómeno de reversión

• Laboratorio de rutina: hematología completa, reticulocitos, química sanguínea, VDRL, HIV sin alteraciones

Con el diagnostico de Enf. de Hansen BL-LL en fenómeno de reversión se instaura tratamiento con poliquimioterapia multibacilar adulto (rifampicina, Dapsona y lampren) se mantenie la prednisona que venía recibiendo el paciente para el manejo del fenómeno de reversión con la siguiente evolución: El 29/5/05 presenta nódulos eritematosos dolorosos, se asocia tratamiento de talidomida 200 mg OD y tras mejoría de los síntomas se disminuye progresivamente el esteroide y la talidomida hasta omitir prednisona y mantener talidomida 50 mg interdiario

Se trae el presente caso a discusión como llamado de atención para todos nosotros, de pensar Enfermedad de Hansen como posibilidad diagnóstica en la práctica diaria.

 

Revisión : La Enfermedad de Hansen es trasmitida por el Mycobacterium leprae y fue descrita desde 1873 por Hansen. Es una enfermedad con tratamiento actual efectivo pero con graves secuelas si no se instaura a tiempo debido a que el M leprae toma órganos como la piel, nervios, ojo como blanco originando un fenómeno inmunológico local con su daño posterior. Su clasificación se ha basado en la clínica, que va desde máculas hipocrómicas con pérdida en la sensibilidad hasta placas infiltradas y nódulos bilaterales con infiltración en cara y pabellones auriculares originando la fascie de león. En la respuesta inmunológica del huésped a la bacteria, en la bacteriología de las linfas y en los hallazgos histopatológicos apareciendo una clasificación basada en espectros que van desde la lepra tuberculoide (con respuesta inmune adecuada) hasta la lepra lepromatosa pasando por la lepra borderline ( BT, BB,BL). El tratamiento se hace más simple con el uso de esquemas de piloquilioterapia multibacilar para la LL BL BB ( rifampicina, DDS, lamprén de 12-24 meses ) y paucibacilar para la BT y TT ( rifampicina, DDS por 6-12 meses).

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1.3 Dermatofibroma vs Dermatofibrosarcoma Protuberans. ¡Inmunocitoquímica una gran ayuda!. Dres Jaime Piquero Martín, Vanesa Piquero Casals, Edgar la Rotta Higuera. Clínica Sanatrix. Caracas Venezuela .

Paciente de 40 años quién consulta por presentar tumoración de 3 centímetros de diámetro localizada en hombro izquierdo. Desde hace varios años y tratado por otro dermatólogo con el diagnóstico de Queloide, con infiltraciones intralesionales de Triancinolona.

Se practica extirpación quirurgica con el diagnóstico clínico de Dermatofibrosarcoma vs Queloide modificado.

En el estudio histológico se observa tumoración moderadamente delimitada ocupando la dermis hasta el margen inferior compuesta por células fusiformes epiteliodes organizadas en un patrón típico en remolino (estoriforme) mas hacia el centro y discretamente difuso e infiltrativo hacia la periferia. Discreta atipia celular. No se observa tejido adiposo.

Ante la duda de que se trate de un Dermatofibrosarcoma protuberans se solicita estudio inmunocitoquimico.

Positividad para la Vimentina.

CD34, la Desmina, S-100 y EMA: negativos.

No realizo factor XIII

Diagnóstico: Dermatofibroma.

Conclusión: En el pasado a este paciente probablemente lo hubiéramos manejado como un Dermatofibrosarcoma y hubiéramos ampliado el margen operatorio. Hoy en día con el uso de anticuerpos monoclonales podemos afinar nuestros diagnósticos y no solo dejarlo éste a la morfología

 

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2 COMENTARIOS A CASOS ANTERIORES
2-1 Caso con Penfigo Benigno localizado (Enfermedad de Hailey-Hailey) en vulva  vs. Enfermedad Acantolítica de la vulva. Dificultad en el manejo Dres. C. Bastidas Montilla, M. Castillo, R. Hernández Pérez. Servicio de Dermatología Hospital General “Dr. Luis Razetti”. Barinas. Venezuela. Presentado en edicion 83.

Muy bonito sus fotos del penfigo familiar benigno.

Con la revolucion de la Genetica en la medicina en general, esta entidad no es del Grupo de los penfigos, sino de las alteraciones estructurales de la epidermis como son las Ictiosis, las Epidermolisis ampollosas congenitas y la enf de Darier.  REcordemos que el Hailey - Hailey es una genodermatosis dominante donde se muta el gen de la ATP 2C1 en el cromosoma 3q.  ESta esta es una enzima  muy importante en la regulacion intracitoplasmatica del Calcio, cuyo defecto lleva a la acumulacion de Ca en el aparato de Golgi.   Una molecula muy similar es la que muta en la Enf de DArier y en la Acroqueratosis Verruciforme de Hopf (ATP2A2),  pero en estas entidades no hay acantolisis.  
TAmbien todos sabemos que en la presentacion de las lesiones influye mucho el calor, la humedad local, la sudoracion y los agentes infecciosos.  Por esto los tratamientos antimicrobianos controlan muy bien una serie importante de pacientes .
Sin embargo, el hecho de que esta entidad conserve el  nombre de PENFIGO,  pienso que ha distorsionado mucho el tratamiento ,  puesto que se han ensayado basicamente inmunosupresores como en los Penfigos verdaderos, sin que en la fisiopatologia del Hailey- Hailey haya beneficios en suprimir la respuesta inmune.  Por ejempro , tenemos un caso en nuestra ciudad de una Colega con una enfermedad extensa de H-H diagnosticada hace 17 años, quien ha recibido corticoides sistemicos , metotrexate y ciclosporina  por muchos años, con los efectos secundarios esperados ( osteoporosis, catarata y atrofia cutanea severa ), sin un control adecuado de la entidad.
A raiz de este caso, tambien investigamos otras opciones y nos encontramos los siguientes articulos :
- Christian M et al . Treatment of H-H disease using short pulsed an short dwell time carbon dioxide lasers.  Dermatol surg. 1999;25(8):661-3.
- Konrad H et al .  Intracutaneous botulinum toxin A versus ablative therapy of H-H : a case report.  J Cosmet laser ther.  2001:3(4): 181-4.
- La piere JC et al.  Botulinum toxin type A for the treatment of axillary H-H disease.  Dermatol surg. 2000;26:371-4.

En la paciente que les referì antes,  la inyeccion de la toxina botulinica en axilas le dio un control suficiente para suprimir el metotrexate y bajar drasticamente las dosis de corticoides.   El objetivo es bloquear la sudoracion en la zona,  y la aplicacion es igual que para hiperhidrosis.  La duracion del beneficio fue alrededor de 3 meses, cuando se repitio la inyeccion y se inicio tto de prueba con lasser en una pequeña area. 
Pienso que eso podria ser util a la paciente que ustedes presentan.
Cordial Saludo a Todos 
Angela Seidel Armenia- Quindio -Colombia


En los casos de penfigo , utilizamos las tetraciclinas con excelente respuesta. Por supuesto evitar , los factores desencadenentes(calor, roce, e infecciones, etc..). Con respecto a la dermatosis acantolítica transitoria de la vulva, tiende  a ser autolimitado y solo deben relaizarse medidas generales. Realmente no pude ver un acercamiento de las fotos pero histopatológicamente quería saber si ven los cuerpos redondos, que muchas veces no se observan en el pénfigo benigno.Gracias por compartir ese interesante caso
Ana María Sáenz Caracas Venezuela


Caso del Penfigo Benigno 1-1: Tazarotene.
The treatment of warty dyskeratoma.
J Am Acad Derm 2002 Vol. 46, pg. S4
William Abramovitz Dallas USA


En referencia al caso de dermatosis acantolítica vulvar..La foto no ayuda mucho pero si todo fracasa  prueben retinoides orales(con las precauciones  de rigor),.
Mauricio Goihman Caracas Venezuela

2-2) Caso con placa psoriasiforme en antebrazo izquierdo de 6 meses de evolución. Enviado por C Bastidas Montilla, M Castillo, R Hernández Pérez del Servicio de Dermatología Hospital General “Dr. Luis Razetti”. Barinas. Venezuela en Edición 83.

Esta placa pudiera ser enfermedad de Bowen (carcinoma escamocelular in situ bowenoide). Sin embargo, una biopsia por sacabocados puede ser útil en confirmar el diagnóstico antes de proceder a una excisión.
Si fuese CIS, a la excisión hay que darle márgen suficiente, ya que la enfermedad puede ser pobremente circunscrita y nidos casi imperceptibles de células de Bowen pueden alejarse del borde obvio y ser responsables de persistencia.
Aldo González-Serva, Boston USA


Creo que debe descartarse una Enfermedad de Bowen y si se confirma con la biopsia proceder con el tratamiento adecuado para su edad, podria ser Criocirugia.
Esther Wakszol de Schmidmajer Caracas Venezuela


Por la fotografía tengo otras sugerencias de diagnostico: Carcinoma Basocelular superficial o

Doença de Bowen.  Creo que hacer una biopsia previamente para tener seguridad en el diagnóstico es una buena conducta. Si quiere extirpar toda la lesión de una vez, lo haga con márgenes de seguridade de por lo menos 3 a 5 mm .

 Por favor nos envíe el resultado final de examén histopatológico.
Luiz Roberto Terzian São paulo Brasil


No estoy de acuerdo con la extirpación de toda la lesión sin biopsia previa. Clinicamente creo se trata de enfermedad de Bowen, a pesar de ese planteamiento debe hacerse la biopsia.Gracias de nuevo.

Ismery Cabello Ciudad Bolivar Venezuela


No estarìa de màs hacer una prueba de sensibilidad. Paises de la òrbita sovietica nùnca estuvieron blindados contra el Hansen. Es solo una humilde opiniòn 
Josè A Romàn  Valera Edo Trujillo Venezuela

2.3 Caso de paciente de 9 años de edad con cuadro clínico tipo urtica (placa edematosa) con pigmentación residual. Enviado por : D. Carrasquero de Paredes, R. Hernández Pérez. Clínica Ntra. Señora del Pilar . Barinas. Venezuela. Enviado en edicion 83

Los eritemas figurados( eritema marginado, eritema anular centrífugo, eritema crónico migrans, etc., )se asocian a diversas patologías, por lo que es imprescindible realizar una buena anamnesis, crolología de las lesiones ( puede ayudar a dirigir la busqueda,. Es imprescindible el laboratorio y  serologías. Debe realizarse una biopsia..

El manejo de la paciente dependerá de los datos aportados.
Isidoro Hernández Vicente Salamanca España


En una de las fotos luce como un Eritema anular centrifugo y en otras simplemente como un eritema figurado (que tiende a remitir espontáneamente), sin embargo considero que debe descartarse todas las afecciones que podrían estar relacionadas .
Esther Wakszol de Schmidmajer. Caracas Venezuela

Con relación al caso de la niña con las lesiones en muslo creo que se trata de Urticaria de Contacto, las manejaría como tal.
Ana Maria Sáenz Caracas Venezuela

2.4 . ¿Cual es su diagnóstico? A Guzmán V de Morra G Mendoza Asunción E Giansante Paraguay Venezuela Enviado en Edicion 83

El caso enviado por el Dr. Guzmán pudiera tratarse de un penfigoide ampollar de la infancia, pero faltan datos clínicos (prurito etc). La foto no deja ver si hay millium o cicatrices.
Ana María Sáenz caracas Venezuela


Impétigo ampolloso, aunque no haya datos clínicos, ni cultivo, la morfología de las lesiones es muy sugestiva. Es conveniente siempre antes de emitir un diagnóstico pasar por todas las etapas: Anamnesis, exploración ..,  y no fiarse nunca de la primera impresión, pues esto le puede hacer a uno cometer errores.
Isidoro Hernández Vicente Salamanca España


En este caso: mis diagnosticos son:  enfermedad iga lineal vs  dermatitis herpetiforme.
Elfida Sanchez republica Dominicana Santo Domingo


Adivinando, ya que no hay mayor infomacion clinica: Enfermedad por deposito linear de IgA.
William Abramovits. Dallas. USA


2.5 continuan los casos de posibles infecciones de los tejidos blandos (micobacteriosis atípicas) asociados con practicas septicas por personal no médico y el lugares insalubres enviado por rolando hernandez en edicion 83

En referencia a los múltiples casos de micobacteriosis atípicas hay que  reconocer que son un problema que indica cómo están las cosas  en nuestra sociedad(no la de dermatología sino la general) pero es conveniente recordar que la inoculación de micobacterias  no la hacen solamente los"legos" sino la pueden hacer los médicos y hasta los dermatólogos.Acabo de tener un caso por M.chelonei inducido por un dermatólogo al  infiltrar una lesión de acné.Le pasó a ese colega..ME PUDO PASAR A MI O A CUALQUIERA DE NOSOTROS: Claro...las probabilidades que esto ocurra son menores  que con los legos...mucho menores...pero NO son  inexistentes. Recomiendo que se ataque el problema pero con menos  bulla y sensacionalismo o puede transformarse en un boomerang
Mauricio Goihman Caracas Venezuela


2.6 COMENTARIOS A CASOS ANTERIORES ( edición Nº 82) Tumor glómico. Reto quirúrgico. Willian Ortiz Cáseres, JJ. Henriquez , Marina Chopite, Margarita Oliver , Oscar Reyes Jaime. Hospital Vargas. Instituto de Biomedicina. Caracas. Venenzuela.

Con respecto al caso del tumor glómico presentado en la edición 82 éste fue solucionado extirpando todo el tumor incluyendo el pulpejo y dejando que cicatrizara por segunda intención. ( Ver foto del postoperatorio)

Los autores


3. LA VOZ DEL DERMATOLOGO (A flor de piel)


Carta a la Sociedad Venezolana de Dermatología

En la revista piel latinoamericana edición 83 el Dr. Rolando Hernández Co-éditor de esa página y Vicepresidente de la Sociedad Venezolana de Dermatología, escribió una nota sobre la reciente información periodística aparecida en los medios de comunicación sobre la supuesta cura de vitiligo descubierta por los investigadores Dr. Abel Poleo (Virólogo)  y Janeth Rojas (Epidemióloga), con sustancias extraídas de plantas que supuestamente reparan las mitocondrias de la célula pigmentada.

En reunión del servicio de dermatología del Instituto de Biomedicina se conversó esta información que atañe directamente, (como expreso el Dr. Ricardo Perez Alfonso, adjunto del Servicio) a los dermatólogos.

El punto es que estos “investigadores” presentan una “cura” para el vitiligo sin ningún soporte de medicina basada en evidencia, solo muestran una casuística en donde lograron la repigmentación pero sin llevar una investigación que cumpla con todos los niveles de estudio. Lo peor es que no solo se han hecho eco los medios de comunicación presentando el descubrimiento como un éxito y comparándolo con otro fiasco como es la famosa melagenina cubana sino que el gobierno a través del Seguro Social esta comprando el producto y lo esta repartiendo entre los ilusionados pacientes.

En nombre del servicio de dermatología creemos que la sociedad venezolana de dermatología debe publicar un comunicado por la prensa alertando a la población sobre los tratamientos médicos que se realizan sin seguir patrones de metodología científica.

Dr. Jaime Piquero Martín

Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Vargas de Caracas

Instituto de Biomedicina



Me parece excelente el artículos en nuestra ùltima ediciòn de Piel Latinoamericana (29 07 05) sobre el Vitiligo, Un comentario cientificamente vàlido. Hemos leido a travès de las pàginas del "demendado El Universal" sobre ""La cura del Vitiligo  en estudios desde el 2002, los comparo con aquella celebre propaganda de un escocès " Un secreto  muy bien guardado".

Recuerdo cuando el Prf Mascaro en Barquisimeto en 1985 en el IV Congreso de Dermatologìa, cuando le dijo al tristemente cèlebre cubano(no recuerdo su nombre) expuso su trabajo del vitiligo con la Melagenina y el profesor J.M Mascaro le dijo estas palabras que aùn retumban en mis oidos: ciudadano, cuando desde una tribuna alguien se le ocurre afirmar que, cura la Dermatitis Seborreica , la Psoriasis y el Vitiligo, es un farsante. Estos articulos me hacen pensar que haya algo detràs de eso. Dònde estan las pruebas, donde estan los estudios doble ciego,las estadìsticas, etc etc etc.

La SVDCD debe intervenir sobre esta problema antes de que se nos vaya de las manos como tantas otra malas praxis que se están cometiendo, ejemplos sobran. He recibido amenazas de todo tipo, pues a travès de la prensa local alertè sobre la mesoterapia y los productos de relleno. Valera está llena de farsantes y lo màs triste es que son mèdicos de otras Especialidades hoy en dìa como "expertos esteticistas" puès no saben lo minimo de Piel, cuando no saben que es la capa còrnea. Las autoridades  no hacen nada.

Es mi comentario  

Josè A Romàn Valera Edo Trujillo


La Dermatología Venezolana esta de júbilo.

El Dr. Mauricio Goihman fue seleccionado como “EDITORIAL CONSULTANTS” de la prestigiosa revista Lancet.

PIEL-L Latinoamericana felicita al Dr. Mauricio Goihman por tan distinguida nombramiento.

Los editores


ESTIMADOS COLEGAS

Anunciamos con orgullo que el Dr. Mauricio Goihman ha sido  invitado a unirse al grupo de Asesores Editoriales de la reputada revista Lancet.

Le hacemos llegar nuestras más sinceras felicitaciones y compartimos con toda la comunidad dermatológica esta noticia que nos llena de orgullo

La Junta Directiva

SVDCD


Querido Rolando y Jaime, excelentes las recomendaciones para combatir el envejecimiento. No sólo esto amigo, es pensar en la calidad de vida, en que cada día procuremos que sea lo más agradable que se pueda. Es levantarse en la mañana y decir a dios, gracias por este día, y ¿qué puedo hacer yo para hacerlo mejor?.

Raquel Ramos Valencia Venezuela

4. NOVEDADES EN NUESTRO GAVETERO
4.1 Paradojas (Dr. Francisco Kerdel Vegas)
4.2 Diccionario Dermatológico ( Briceño Maaz T. )
4.3 La Dermatología en cuadros
4.4 CLOSE-UP
4.5 REQUISITOS DE UNIFORMIDAD PARA MANUSCRITOS PRESENTADOS A REVISTAS BIOMÉDICAS Normas de Vancouver
 
 

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