Es muy importante saber el estado emocional del paciente. Refiere ser catedrático, pero como está su vida en el amplio sentido de la palabra. Yo le pondría, bajo supervisión de psiquiatra, además de psicoterapia, tratamiento farmacológico (antidepresivos, ansiolíticos). Tratamiento tópico tal como vienen haciendo, un toque de esteroide de liberación prolongada no caería mal. Le practicaría exámenes para contemplar la posibilidad de uso de isotretinoína vía oral. Cuando haya disminuido el estado inflamatorio de las lesiones, podría plantearse además el uso de pimecrolimus. Medidas generales como compresas con agua y leche, al más mínimo disconfort en áreas localizadas. Ambiente a temperaturas  adecuadas. Lociones esteroideas podrían ayudarnos al igual que champues formulados. Se le realizó HIV?. No debemos olvidar la severidad de la seborrea en estos pacientes. En fin suerte.
Raquel M Ramos M.
Valencia. Estado Carabobo. Venezuela

Revisando la clínica y las fotos enviadas por la amiga Dora. Estas placas circinadas, (descartando totalmente la posibilidad de que tenga un componente micótico) podemos incluirla como Eritema figurado, algunas de las lesiones me recordaron las que se ven en miembros inferiores en el Glucagonoma (Eritema necrolítico migratorio). Te sugiero realizar a este paciente un exhaustiva evaluación en búsqueda de un Carcinoma interno, ya que me impresiona estar en presencia de un paraneo.

Saludos cordiales,
Jaime Piquero-Martín Caracas - Venezuela

Gracias por compartir ese interesante caso. Creo debe darse tratamiento con Itraconazol, solicitar hematología con contaje blanco y VSG y comparar durante el tiempo de tratamiento, con estudios radiológicos controles.
Ismery Cabello Ciudad Bolívar Venezuela

Amigo Rolando, después de ver el caso enviado yo opino pensando en la terapia que hay que pensar en en la posibilidad de una Aspergilosis. Las hifas son muy numerosas, ramificadas y tienen muchas septas, que los mucorales  no tienen con tanta frecuencia. Además las cavidades paranasales son frecuentemente afectadas por Aspergillus. El diagnostico definitivo tiene que ser hecho por cultivo para excluir los hongos mucorales.

Sugiero utilizar Amphotericina B, Ambisome, Itraconazol o Voriconazol .

Eberhard Sauerteig- Lahr-Alemania  

Las hifas me parecen un poco más anchas que las de una especie de Aspergillus, de tal manera  que puede tratarse de una de las especies de los géneros de la mucormicosis de la cual los principales géneros serían Rhizopus, Absidia y Mucor .

Recomiendo cultivo . Sobre terapia no puedo opinar , soy simple un anatomopatólogo.

Karlhanns Salfelder Mérida Venezuela.

Viendo la histopatologia  se aprecian  hifas  muy tabicadas y  aunque de cierto  grosor  no tan exageradas,  no creo se trate   de   RINOFICOMICOSIS  pues el tipo de micelio  no es concordante con ello  debido  a la presencia  de muchos  tabiques  e incluso el grosor,   además  la mucormicosis  de tipo rino central   se observa  en diabéticos  principalmente  y es  sumamente  agresiva.

Ahora  bien,  es indiscutible la presencia de hifas tabicadas  en dicho material  y no puedo observar   con facilidad  la bifurcación de dicho micelio,  pero  pudiese  tratarse  mas bien  de   Aspergillus,  fusarium   u otro contaminante.

El paciente  debería de recibir tratamiento  con Anfotericina,  eventualmente  Itraconazole , mejor  Voriconazole  (no tenemos en nuestro pais ) pues con pura cirugía  no se  solucionara el  problema

El termino de Ficomicosis  ya esta en desuso

Te envío  un  extracto  de un material que envié para publicar en la Revista de La Sociedad

“... Con  relación a la terminología usada, Ficomicosis, Mucormicosis  y Zigomicosis, debemos de establecer que originalmente la antigua descripción de  Ficomicosis se usaba  cuando los zigomicetos, oomicetos  y quítridos  se agrupaban por taxonomía en una sola división: Ficomicetos,  hoy en día no es aceptado, ahora bien retomando la taxonomía  actual  en la División Zygomycota,  subdivisión  Zygomicotyna, clase Zygomycetos, se incluyen  dos Ordenes: Mucorales y Entomophthorales, en las cuales a su vez  se incluyen  familias, géneros y especies  que en forma muy específica  van a originar cuadro clínicos y evolutivos  en forma diferente,  y caracterizados  por  una evolución bien definida  de tipo aguda o crónica.

La característica  microscópica  de todos los  Zygomycetos es la presencia en los tejidos  de hifas hialinas, anchas, no tabicadas o poco tabicadas  las cuales son comunes  para ambos Ordenes, familias, géneros y especies de hongos capaces  de producir la Zigomicosis.

Por otro lado al  definir la Zigomicosis  como una enfermedad  micótica aguda, sub-aguda y hasta crónica,  estamos incluyendo dentro de ella una etiología  muy amplia, donde incluimos los  agentes causales pertenecientes al orden Mucorales con su gran número de géneros y especies que originan manifestación aguda y sub-aguda  y  el orden  Entomophthorales   causantes  de  infección crónica.

Existe la tendencia de usar el término de Mucormicosis   para indicar infección aguda o sub-aguda, por hongos  Mucorales, habitualmente  oportunistas, en pacientes inmunosuprimidos e histopatología  con hifas no tabicadas, sin vaina eosinofílica  en la periferia de la hifa. Y el término de Entomoftoromicosis   para las infecciones habitualmente crónicas, en pacientes  sin inmunosupresión o “normales”,  ocasionadas  por hongos  Entomophthorales, géneros  Conidiobolus  y Basidiobolus , con presencia de  hifas no tabicadas o poco tabicadas a grandes trechos, presencia de  halo o vaina  eosinofílica  (fenómeno de Splendore-Hoepplii) en la histopatología.  Llegándose a  denominar incluso  Conidiobolomicosis y Basidiobolomicosis , según la etiología específica,  ambas  son afecciones crónicas  y  las hifas no infiltran las paredes vasculares  ni invaden  la luz vascular, la clínica es totalmente  diferente a  la Zigomicosis  por Mucorales.....”

 Saludos

Hernán Vargas Montiel Maracaibo. Venezuela –

Me parece que la conducta sería tomar una muestra del área y cultivarla por si acaso podemos obtener el crecimiento de algún hongo; igualmente se podrían hacer serología sobre todo para Aspergillus, no parece ser el comportamiento de lo mucorales que son dramáticos y violentos en su evolución y recuerdo haber revisado hace poco el tema y las hifas de la entoromoftomicosis no son septadas.

Haría el despistaje por métodos indirectos y no lo trataría por los momentos.

Francisco Gonzalez. Caracas. Venezuela

El comportamiento de las ficomicosis en general es muy agresivo y las formas rinofaciales son mas frecuentes en diabéticos cetoacidóticos. Creo que es mas factible que se trate de aspergilosis, aunque a veces la diferenciación de las hifas es difícil. Si puedes hacer una serologia o una inmunohistoquímica para Aspergillus de la pieza seria magnifico.

Yo solo lo observaría, al fin esta sintomático. Mejor buscarle alguna inmunodeficiencia.

Saludos

Roberto Arenas. México. DF

Estimado amigo:

La historia que me refiere es muy característica de un paciente con sinusitis alérgica, con pólipos que presentó una infección intracavitaria no invasora por un hongo filamentoso. Habitualmente son Aspergillus y toman algún seno maxilar. El tratamiento es el drenaje quirúrgico del seno, la eliminación de los pólipos y la ampliación del antro para facilitar el drenaje de las secreciones. Por lo general el tratamiento antifúngico no es necesario, ni evita las recaídas. Los pacientes son atópicos, con secreción nasal hiperviscosa, que atrapa los esporos y permite su germinación dentro del mucus, los pólipos dificultan además la evacuación de estas secreciones, razón por la cual deben ser extraídos.

El término ficomicosis es antigüo y aduce a una micosis debida a hongos filamentosos continuos, sin embargo muchas veces se  confunden porque los esporóforos de los Aspergillus tienen pocos tabiques  o carecen por completo de ellos.

Respondiendo a su pregunta la conducta sería observar al paciente y ver lo que sucede, con cierta frecuencia recae y debe ser reoperados, allí puede aprovecharse la oportunidad para hacer cultivos.

Lo más importante es que no reviste peligro, porque no es una infección invasora ya que la mucosa está indemne lo mismo que los huesos

Ricardo Negroni Buenos Aires Argentina

Respuesta del autor

Gracias por todos los comentarios recibidos, he tomado las siguientes conclusiones de ellos:

•  Una mayoría de ustedes piensan que pudiera tratarse de Aspergilosis

•  Para el diagnostico definitivo hay que cultivar (aparentemente el paciente, por ahora, no tiene material), fue operado hace 2 meses; en principio habría que esperar nueva sintomatología o intervenir en 6 meses.

•  Se plantea pruebas inmunohistoquímicas del bloque (lo tengo) y/o serología para hongo (aspergillus)

•  La mitad piensa que hay que tratarlo y la otra piensa que hay que esperar

•  Investigar posible inmunodeficiencia potencial.

Gracias a todos, los mantendremos informados.

Rolando Hernández –Pérez Barinas Venezuela

Con respecto al caso de la paciente con Dermatomiositis creo que es importante conocer el valor de las enzimas : CPK, ALDOLASA Y TRANSAMINASAS de acuerdo a la severidad de la sintomatología y la alteración de las enzimas comenzar con Prednisona a razón de 1 a 2 mg /kg/d , igualmente le comenzar con IVIG a razón de 2gr/kg a pasar en 5 días. pero como no todos disponen con facilidad de esta droga , te sugiero evaluar la posibilidad de combinar con metotrexate o antimalaricos. Preferimos utilizar Prednisona con otro inmunosupresor para minimizar la dosis de Esteroide y sus efectos adversos.
Con respecto a la dosis de prednisona no somos temerosos, siempre y cuando sea necesario, en el uso de altas dosis de los esteroides.
Un saludo

Francisco Gonzalez Caracas Venezuela

En relacion del caso presentado en la edición 70 las doctoras: Carmen E. Kannee, Ana M. Gonzalez, residentes de 2do y 3er año del Instituto de Biomedicina realizan esta interesante revisión sobre estas afecciones

Nevus Epidérmico Verrucoso o Lineal :

Localizado: Presente usualmente desde el nacimiento. Una sola lesión lineal.

Sistematizado : Muchas lesiones lineales, Uni o bilateral simétricas.

Variantes: Nevus unius lateralis (hemicuerpo), Ictiosis hystrix (bilaterales extensas), NEVIL

Puede existir asociación con anomalías óseas y del SNC

Histopatología : La forma papilomatoso es la mas común y se aprecia. Hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis con elongación de las redes de cresta.

La forma Hiperqueratosis Epidermolítica se presenta como una Hiperqueratosis compacta. Degeneración vacuolar de las células en los estratos espinoso y granular, Aumento de los gránulos de queratohialina

Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar o
Ictiosis Ampollar (Hiperqueratosis Epidermolítica). Es un Trastorno hereditario de la cronificación, autosómica dominante con Alta incidencia de mutaciones espontáneas.

Clínica: Nacimiento : eritrodermia, ampollas, áreas denudadas. Adultez: hiperqueratosis. Mutaciones en los genes que codifican para K1 y K10 M.E: Producci ón excesiva de tonofilamentos. Producción excesiva y prematura de gránulos de queratohialina. Asociación entre los tonofilamentos y los desmosomas alterada Þ muchos desmosomas anclados a un solo queratinocito.

Hiperqueratosis Epidermolítica

Generalizada: ictiosis ampollar

Lineal o sistematizada: nevus epidérmico

Palmoplantar: queratodermia palmoplantar

Solitaria: acantoma epidermolítico

Múltiple discreta: acantoma epidermolítico diseminado.

Incidental: hiperqueratosis epidermolítica focal

Relacionada a queratosis actínica

Folicular: hiperqueratosis epidermolitica folicular nevoide (semeja nevus comedónico)

Mucosa: leucoplasia epidermolítica

Weedon D. Skin Pathology. 2nd ed. Churchill Livingstoné; 2002. p. 294.

Nevus Epidérmico Verrucoso Epidermolítico

Manifestaciones segmentarias (mosaicismos) de enfermedades autosómicas dominantes

Tipo1

Mutaciones puntuales post-zigóticas en embriones normales

Tipo 2

Mutaciones post-zigóticas en embriones que tienen genes heterocigotos para una patología, eliminando el alelo normal y conservando el alelo dominante.

El nevus epidérmico verrucoso se localiza frecuentemente siguiendo las líneas de Blaschko.

En la literatura se reporta una variante epidermolítica del nevus epidérmico verrucoso, cuando la histopatología muestra hallazgos sugestivos de hiperqueratosis epidermolítica.

El concepto de mosaicismo tipo 1 permite considerar al nevus epidérmico verrucoso epidermolítico como una variante segmentaria de la hiperqueratosis epidermolítica.

Happle et al 3 reportaron una familia en la que los padres estaban afectados por Nevus Epidérmico Verrucoso Epidermolítico y uno de los hijos manifestó hiperqueratosis epidermolítica.

El concepto de mosaicismos tipo 1 ha permitido explicar la presencia de variantes segmentarias en diferentes enfermedades:

Hiperqueratosis epidermolítica

Neurofibromatosis

Esclerosis Tuberosa

Enfermedad de Darier

Enfermedad de Hailey-Hailey

1.Moises C, Paredes A, Risco A, Carvajal T. Nevo epidérmico verrucoso lineal variedad epidermolítica: reporte de un caso. Dermatol  Peru.  2002; 12: 220-221.

2. Ang P, Tay YK. Linear epidermolytic epidermal naevus:a case report. Singapore Med J. 1998 May;39(5):220-1.

3. Nazarro V, Santucci B, Caputo R. Epidermolytic hyperqueratosis: generalized form in children from par-ents with systematized linear form. Br J Dermatol 1990, 122: 417-422.

4.-Happle R. Loss of heterozygosity in human skin. J Am Acad Dermatol 1999;41:143-64

5.-Hwang L, Lee J, Richard G,Uitto J,Hsu S. Type 1 segmental manifestation of Hailey-Hailey disease. J Am Acad Dermatol 2003 ;49:712-4

Quiero agradecer a la Dra. Ismery Cabello su sugerencia de que el caso presentado por nosotros en la edición 70 se trataba de un Liquen Aureus.

El mismo caso, posteriormente fue presentado en reunión de Servicio del Instituto de Biomedicina y el Dr. Ricardo Pérez nos suministro un libro muy interesante: “An illustrated guide to Skin Lymphoma de L Cerroni, K Gatter, H Kerl”, donde se plantea el Liquen Aureus como una afección benigna que puede presentar un infiltrado con esbozo de granuloma, y que puede incluso remedar una Micosis Fungoide.

Gracias Ismery por habernos abierto esa posibilidad, conduciremos nuestro paciente por esa vía

Querido amigo Rolando:

Todos los diagnósticos propuestos son lógicos, pero como me pides uno yo me inclinaría por un nevus congénito gigante.

Los bordes de la lesión no son los habituales de las manchas café con leche y respecto al Sdrme. de Silver-Russel habría que tener el dato de retardo de desarrollo intrauterino. Para el mosaicismo hipercrómico, el color lo veo demasiado marrón y aunque obviamente sea una apreciación subjetiva y más a través de una fotografía vía correo electrónico, ya que me pides opinión......

Eduardo  Fonseca Capdevila. La Coruña. España